Jaka napadowa nocna hemoglobinuria?

Spisu treści:

Jaka napadowa nocna hemoglobinuria?
Jaka napadowa nocna hemoglobinuria?

Wideo: Jaka napadowa nocna hemoglobinuria?

Wideo: Jaka napadowa nocna hemoglobinuria?
Wideo: Nocna napadowa hemoglobinuria 2024, Marsz
Anonim

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest rzadką nabytą, zagrażającą życiu chorobą krwi. Choroba charakteryzuje się zniszczeniem czerwonych krwinek (niedokrwistość hemolityczna), zakrzepami krwi (zakrzepica) i upośledzeniem funkcji szpiku kostnego (niewytwarzanie wystarczającej ilości trzech składników krwi).

Co powoduje hemoglobinurię?

Hemoglobinuria to stan, w którym hemoglobina białka transportującego tlen występuje w nienormalnie wysokich stężeniach w moczu. Stan ten jest spowodowany nadmierną hemolizą wewnątrznaczyniową, w której duża liczba czerwonych krwinek (RBC) jest niszczona, uwalniając w ten sposób wolną hemoglobinę do osocza.

Co oznacza PNH?

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) to rzadkie zaburzenie, które powoduje, że czerwone krwinki ulegają rozpadowi szybciej niż powinny. To wczesne zniszczenie może prowadzić do objawów i powikłań, od minimalnych, takich jak przebarwienia moczu, po ciężkie, takie jak białaczka i udar.

Dlaczego PNH powoduje krwiomocz wcześnie rano?

Oznaki i objawy

Klasycznym objawem PNH jest czerwone zabarwienie moczu spowodowane obecnością hemoglobiny i hemosyderyny z rozpadu czerwonych krwinek. Ponieważ mocz jest bardziej skoncentrowany rano, wtedy kolor jest najbardziej wyraźny.

Dlaczego PNH jest w nocy?

Nasilona hemoliza w nocy może być spowodowana zmianami w równowadze układu inhibitor-hemolizyna, oprócz wpływu na pH, który może być wywołany zatrzymywaniem CO 2 podczas snu. Kryzysy hemolityczne były czasami spowodowane chwilowym pojawieniem się reakcji autoimmunologicznej.

Zalecana: